进行性延髓瘫痪

进行性延髓瘫痪的疾病常识
1. 隐袭起病，逐渐进展，多发生于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。
2. 不同类型的临床表现
（1）肌萎缩侧索硬化症：较为多见。
①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。
②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状，偶可表现于一侧上下肢。
③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动，张口困难，咀嚼无力，咽壁反射亢进。
④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。
（2）进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。
（3）原发性侧索硬化症：四肢里对称性上运动神经元性瘫痪，少数可伴有假性球麻痹症状。
（4）进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。
（5）少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时可伴有脊柱侧弯和弓形足。
3. 辅助检查。①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波形。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
4. 需注意与颈椎病、癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病，以及脊髓肿瘤和多发性硬化等病相鉴别。